Cumbre de Liderazgo en Hemofilia 2016

Primera parte

Por Héctor Medina Varalta



Cancún, Quintana Roo, 4 de marzo de 2016. En el marco de la Cumbre Líderes en Hemofilia (Haemophilia Leaders Summit), la farmacéutica danesa Novo Nordisk y la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, A. C. (FHRM) dieron a conocer el “Reporte de hemofilia en México”. En conferencia de prensa, se informó que la hemofilia es una condición que afecta la capacidad del cuerpo a coagular la sangre, lo que en diagnósticos donde ésta es severa, puede llevar a la muerte y, en cerca del 70% de los casos, acarrea complicaciones incapacitantes. La hemofilia se presenta principalmente en varones, y de acuerdo a su prevalencia, se estima que está presente en unos 6 mil 300 mexicanos. No obstante, existe un subregistro considerable, ya que el censo más exacto disponible en nuestro país es encabezado por la propia FHRM, el cual concentra a 5 mil 521 personas que viven con trastornos de la coagulación.

Morten Vaupel, vicepresidente y director general de Novo Nordisk México, informó que el Reporte de hemofilia en México es una iniciativa de colaboración público-privada-social, que no sería posible sin el apoyo de los expertos en hemofilia, las asociaciones de pacientes y las autoridades. “Agradecemos la participación de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, de todos los profesionales de la salud de la Ciudad de México, que han vertido sus experiencias y conocimientos en este reporte y también de las autoridades de la Secretaría de la Salud Federal, el Seguro Popular y la Secretaría de Salud de la ciudad de México, quienes refrendan su compromiso para con la salud de las personas que viven con hemofilia. Estamos convencidos  de que es una gran oportunidad para coadyuvar en la mejora de la calidad de vida de las personas que viven con esta condición”-señaló.

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno en el que la sangre no se coagula normalmente. Los pacientes que tienen hemofilia sangran más tiempo cuando tienen una herida y pueden tener hemorragias espontáneas o posteriores a traumatismos leves (especialmente en las rodillas, tobillos y codos). Estas hemorragias pueden ser tan graves que incluso llegan a poner en peligro la vida..

Durante la rueda de prensa se habló de que el hombre padece esta enfermedad y la mujer es portadora, cuando esta combinación ocurre en que el paciente tiene un cromosoma Y y un cromosoma X enfermo, el único que tenemos los varones, estos genes viajan en el cromosoma X; la mujer no sufre porque tiene dos X y el varón sólo uno. Por lo tanto, cuando tenemos a un hombre sano y a una mujer portadora, quizás es la combinación más frecuente: tenemos a un chico sano, una niña sana; un chico enfermo y una niña portadora. De esta forma, el 25 % de probabilidades para cada una de esta opciones. Cuando el hombre es hemofílico y la mujer es sana.

Atención integral en hemofilia

El Dr. Jaime García Chávez, Director de la clínica de hemofilia del Centro Médico IMSS La Raza, comentó que una vez que hacen que la esperanza de vida del paciente con hemofilia se prolongue nos empiezan a surgir otros problemas, por ejemplo, el paciente con hemofilia envejecido, ese problema no lo tenían antes porque el paciente moría joven. Ahora empiezan cada vez más a enfrentar el problema de un paciente que tiene problema de sangrado en el cual los médicos tienen la necesidad de utilizar anticoagulantes, por poner un ejemplo que choca, es decir, los hematólogos se pasan gran parte de su tiempo diciéndoles a los pacientes que no pueden tomar aspirina, no pueden tomar anticoagulantes, pero ¿qué sucede con un paciente envejecido que padece una trombosis o que tiene un infarto donde el tratamiento con aspirina, el tratamiento con anticoagulantes es el estándar?, o el paciente con insuficiencia renal. En México hay mucha diabetes, mucha insuficiencia renal y si el paciente tiene hemofilia cuál va a ser el estándar de manejo con un paciente con hemofilia. Además, tenemos mucha obesidad. En fin, estos problemas emergentes nos plantean un reto de cómo manejar a los pacientes integralmente y la solución que se ha dado en todo el mundo y que nosotros tendremos que adoptar cada vez más, es la atención integral de los pacientes, es decir, que se vea al individuo como un todo con una atención integral desde niños.

Avances médicos

De hecho, se tiene que implementar esta integralidad en el concepto de atención a los pacientes con hemofilia, pero está haciendo crisis con el paciente envejecido. Eso quizás ilustre la necesidad de por qué tenemos que interactuar con otras especialidades. Hasta el día de hoy la hemofilia no es curable, ya está en mercados muy restringidos la terapia génica. Ya sabemos que gen es el que está defectuoso, ya sabemos cómo manejar los genes: tomar el gen defectuoso y ponérselo artificial o natural para que el paciente se normalice. ¿Por qué no hemos logrado hacerlo? Tenemos muchos años trabajando en ese asunto, no se ha logrado del todo; hay algunos avances donde se pone el gen que le hace falta al paciente, sobre todo en hemofilia B y ese gen empieza a producir factor interno al paciente y éste se cura en teoría, pero el sistema inmune hace pedazos el gen porque no es propio. Por lo tanto, al cabo de ocho meses, de dos años, de tres años el gen se destruye, entonces hay que ponerle de nuevo otra ampolleta. Eso ya se ve un poco en el horizonte, considero que no va a tardar mucho para que eso se comercialice, pero tengo 30 años viendo que la terapia génica, ya está muy cerca pero no prospera. Sin embargo, sin duda alguna, se logrará. Es como una aspiración, se le aplica una inyección al paciente cada año, o cada ocho meses. Sería una gran bendición que eso se llegara a lograr muy pronto. Mientras eso no ocurra eso es una enfermedad permanente porque es genética, el paciente la adquiere, y la va a tener hasta que muera. No se puede escapar de ella. En lo que hay muchos cambios es en el manejo que le damos.

El IMSS; tiene una estructura un poco rígida

Tenemos que tener sensibilizados al equipo de salud porque es una enfermedad que puede matar al paciente. Imaginémonos a alguien con hemofilia que se cae en la banqueta y como tiene una coagulación defectuosa y está torpe porque le hace falta algún factor, su vida está en riesgo constante. Por eso es mandatorio que un paciente con hemofilia que le duele la cabeza, es mandatorio que se le ponga el factor, tenga o no tenga el sangrado. Ya después veremos si tiene sangrado o no, pero es indiscutible que el paciente tiene que recibir el factor. Si tiene dolor de cabeza y va a urgencias, es casi un pecado mortal decirle: “aquí tienes tu paracetamol y vete a casa.” Eso no se debe hacer. Entonces, es un peligro constante, pues están indefensos ante la posibilidad de un sangrado en un órgano vital, generalmente es la cabeza. La causa número uno de pacientes con hemofilia que fallecen es a consecuencia de un sangrado cerebral; hay otras causas de muerte mucho menores, pero se siguen muriendo de hemorragia cerebral los pacientes en todo el mundo. Entonces, el tratamiento multidisciplinario es la mejor forma de atender a un paciente, es decir que lo ausculten todos los médicos de una manera integral, eso es lo mejor en el término que ustedes quieran y el impacto va sobre la calidad de vida del paciente. Eso no lo hemos podido superar en el IMSS, el IMSS tiene todas las especialidades, pero logísticamente el paciente tiene que de aquí a allá y más allá a donde está la especialidad. Físicamente tener una clínica donde estén físicamente todos los especialistas no lo hemos podido conseguir del todo, en parte por la estructura del IMSS; tiene una estructura un poco rígida y a veces hacen falta voluntades. Yo tengo 30 años en este ejercicio y hubo un tiempo en que teníamos sesiones mensuales con todos los especialistas en un sitio físico. En la actualidad, si el paciente requiere de ortopedia, tiene que ir al hospital de ortopedia o tienen que ir al odontólogo. En fin, eso todavía no lo logramos del todo: incorporar a la atención de los pacientes, pero es lo ideal.

Centro de atención de referencia

Ahora centralizar parece ser que en la política no es tan bueno, pues es mejor descentralizar. En el caso de la atención del paciente con hemofilia, en todo el mundo el modelo que más a funcionado, es el modelo centralizado, es decir, tener centros de referencia de atención. Es lo mejor, porque se expone al paciente a la mejor atención posible, a que lo atiendan el personal más capacitado en lo que quiera: el dentista que sabe mejor atender a estos pacientes, está bien en un centro físico centralizado con un montón de ganancia secundaria; el que esté centralizada la atención genera un montón de ganancia secundaria, por ejemplo, genera mucho estertis. Las personas que trabajan ahí se hacen expertas en eso, por ejemplo, el odontólogo se hace un estertaso en atender los dientes de un paciente con hemofilia, por citar un ejemplo, y eso es un plus que se le ofrece al paciente. Por lo tanto, se convierte en un centro de entrenamiento para difundir las capacidades y en generador de conocimientos en consecuencia y se publica. Los centros más avanzados del mundo funcionan con este modelo y yo creo que tendríamos que aspirar a ello; a tener centros de atención. Como México es tan grande, a la mejor no podremos tener un centro de atención de referencia, pero centros regionales sí podríamos ponerlos con esa visión.

Fomento de la salud psicosocial

Las etapas de atención en hemofilia, en pediatría hemos avanzado bastante con la profilaxis, si les damos profilaxis a los niños eso es una bendición porque estamos abonando a un futuro, mucho más independiente del futuro adulto. Al adulto insertarlo ya al círculo productivo del país y que produzca y pague impuestos, que sea como cualquier persona; y el reto lo tenemos ahora con la gente mayor, pues se convierte en una persona imposible que sea manejada por un solo médico. No hay manera, tenemos que tener al cardiólogo, al nefrólogo, el internista, el ortopedista, en fin, todo lo que vaya necesitando el paciente, entre más años tenga más ayuda necesita. En esta etapa, el oncólogo, por ejemplo, que es de lo que nos enfermamos cuando ya estamos viejos. Imagínense, si el cáncer por sí solo necesita de una atención multidisciplinaria, ahora un paciente con cáncer y hemofilia. En lo particular, han fallecido tres pacientes de cáncer últimamente; es un problema que ya nos tocó la puerta, ya está aquí. Mucha de la terapia anticancerosa provoca hemorragia o da trombosis. En un paciente que tenemos, que ya tiene alterada la mostacilla de por sí, es ya muy complicado.

Por lo tanto, la clínica de hemofilia persigue ya fomentar la salud psicosocial, aumentar la calidad de vida, disminuir la morbilidad. En la medida que el paciente sea mejor atendido, va a tener menos problemas en la mayor parte de su vida. Los problemas de la etapa terminal siempre son difíciles en todos los pacientes de cualquier enfermedad, pero en la medida que envejecemos nos enfrentaremos a eso y habremos de resolverlo con multidisciplinas