INCIDENCIA
En el último punto de acuerdo para la realización de un registro de personas diagnosticadas en México con mielofibrosis, presentado en octubre de 2016, se destaca que ésta neoplasia mieloproliferativa cuya incidencia es de entre 0.4 a 1 caso por cada 100 mil personas, cuya edad promedio al momento del diagnóstico es de alrededor de 65 años.
En septiembre de 2017, fue presentado un caso de estudio sobre mielofibrosis por un grupo de médicos, en el que mencionan que este padecimiento se presenta en 1.5 casos por cada 100 mil habitantes. Para junio de 2021, la Asociación Civil Linfomas Argentina (ACLA), publicó que, de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud (OMS), la mielofibrosis se presenta a nivel mundial en 1 por cada 100 mil personas.
De acuerdo con el Consenso Nacional Argentino sobre Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Philadelphia (pH), entre el 30 y 40 por ciento de los casos con mielofibrosis son identificados en estadio prefibrótico, donde la mayoría de los pacientes son asintomáticos o presentan síntomas que se asocian con la trombosis, mientras que entre el 60 y 70%, se encuentra en estado fibrótico, donde el avance de la enfermedad es mayor y se presentan síntomas como anemia, esplenomegalia y síntomas constitucionales.
Entre todos estos datos publicados desde 2016, la referencia sobre incidencia más cercana que tenemos y que más frecuentemente se retoma en los documentos médicos es la de Estados Unidos, donde se menciona que la mielofibrosis ocurre en 1.5 de cada 100 mil personas.
SUPERVIVENCIA
La supervivencia en la mielofibrosis puede ser diferente de una persona a otra y en cada caso, los especialistas definen un tratamiento de acuerdo con las características de los pacientes. Sin embargo, los estudios revelan que la media de supervivencia es de 5 años desde sus inicios, 6 aunque esta puede variar ya que, mientras algunos pacientes avanzan con la enfermedad de una forma más rápida, hay otros casos en los que el avance es gradual.
Las principales causas de fallecimientos por esta enfermedad, se debe al deterioro derivado de la misma y la evolución a la leucemia, que ocurre a los 10 años del diagnóstico en el 20 por ciento de los pacientes.El alotrasplante o alergénico (trasplante de células madre por un donante emparentado o no emparentado) es un tratamiento para la mielofibrosis, aunque, pocos son los pacientes que pueden acceder a éste, ya que gran porcentaje de ellos, es mayor a 65 años, lo que disminuye la probabilidad de ser candidato al procedimiento.
En investigaciones recientes, se ha observado efectividad en los llamados inhibidores de JAK-2, tratamiento que ha mostrado beneficios como: reducción en el tamaño del bazo, mejora de la anemia, recuento de plaquetas y otros síntomas como fatiga, sudoración nocturna y debilidad, lo que se traduce en una mejor calidad de vida y por lo tanto, mayor probabilidad de supervivencia.
Otro de los tratamientos experimentales son los denominados inmunomoduladores, tanto éstos como los inhibidores del Jak-25, pueden controlar muchas de sus manifestaciones clínicas en un número importante de pacientes.
La media de supervivencia entre los pacientes con mielofibrosis varía en función de la categoría: pacientes de bajo riesgo (15,4 años), riesgo intermedio -1 (6,5 años), riesgo intermedio-2 (2,9 años) y alto riesgo (1,3 años). Si bien, las cifras pueden ser distintas entre un país y otro, así como la supervivencia, lo cierto es que los avances en la creación de nuevos tratamientos prometen un panorama con un mejor control y mayor calidad de vida en las personas que viven con esta enfermedad.
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