Primera parte
Por Héctor Medina Varalta
Aproximadamente, 70 % de las personas con linfoma de células de manto (un tipo de cáncer poco común) es diagnosticado en las fases más avanzadas en donde ya se presentan afectaciones en diversos órganos como ganglios linfáticos, bazo, médula ósea, entre otros, de acuerdo con especialistas, hasta hace poco el abordaje de este padecimiento era con terapias convencionales, con un pronóstico reservado. Sin embargo, las nuevas tecnologías han permitido avances importantes en el tratamiento de la enfermedad, con mejores opciones de tratamiento para los pacientes. En el marco de la IV edición Congreso Iberoamericano de Neoplasias Linfoproliferativas (CIeLO), en donde ponentes nacionales e internacionales se reunieron para discutir y dar a conocer lo más avanzado en onco-hematología, la Dra., Ana Florencia Ramírez, hematóloga adscrita al instituto de Cancerología (INCan), señaló que el linfoma de células de Manto (LCM), es un cáncer del sistema linfático, que se desarrolla por la acumulación desordenada de linfocitos B que se transforman en células malignas. Es una enfermedad con una fuerte predominancia en el sexo masculino (75% de los pacientes.
¿Qué es el linfoma de células de manto?
La Dra. Ana Florencia Ibargüen, egresada de la Universidad Autónoma de Coahuila, manifestó que esta enfermedad es un tipo de cáncer, que se originan en unas células que se llaman linfoncitos B, por eso se llama linfoma, es un tipo de cáncer poco frecuente, ocupa entre el 5 y 7% de todos los linfomas cada año y se caracteriza porque estas células de linfoma se empiezan a pegar y empiezan a generar tumores a nivel de los ganglios linfáticos. Por consiguiente, este es un cáncer de los ganglios linfáticos.
¿Qué es el linfoma no Hodgkin?
Este linfoma va siendo como la división, de la división de la división. Partimos que todos son linfomas; todos los tumores que se originan en los linfoncitos se llaman linfomas. El siguiente paso para clasificarlos, es decir, si se trata de linfomas de origen B o de origen T. nosotros tenemos en nuestro cuerpo unos linfoncitos que son los B y otros que son los T. Ambos se encargan de defendernos de procesos infecciosos o de cuestiones inflamatorias, pero cada uno tiene una función muy específica: los B hacen una cosa y los T tienen otra tarea diferente, pero el objetivo es el mismo. Dependiendo de cuál sea el linfocito que se enferme y de lugar al linfoma, es si se llama linfoma de células B o linfoma de células T. El 85% de todos los linfomas surge en las células B. Realmente, los linfomas T son más raros, es decir, el 15%.
El linfoma de células de manto pertenece al linfoma no Hodgkin de células B
La siguiente clasificación sería determinar, es decir, si ya sabemos si es B o T, sería determinar si es un linfoma no Hodgkin o un linfoma de Hodgkin. Esta es una clasificación que se a quedado, pero en realidad es una clasificación muy antigua, que estrictamente ya no aplica. Hablar en la actualidad de linfoma es hablar de un cáncer de los linfocitos. No obstante, esto del linfoma no Hodgkin y no Hodgkin surgió porque antes alguien dijo: se va a llamar Hodgkin porque así lo describió este señor; y todo lo que es de los linfocitos, pero que no sean estos, se van a llamar no Hodgkin. Entonces, se dividió de esta manera, pero el linfoma, a la vez tiene el linfoma no Hodgkin de Células B y el linfoma de células de manto pertenece al linfoma no Hodgkin de células B. El linfoma no Hodgkin de células B hay como 40 tipos diferentes y el linfoma de células del manto es uno de ellos. De hecho, el nombre correcto del linfoma de células del manto es linfoma no Hodgkin de células del manto.
La ciclina D1
El 95 o el 98% de todos estos linfomas tienen esta característica que sobre expresa esta proteína, esto es porque la célula que da origen al linfoma tiene una alteración en sus genes que adquirió en algún momento de su maduración. La célula era normal, pero en algún momento en el que maduró cambió y lo que pasó es que el gen que hace que se exprese la ciclina D1, se cambió de lugar. Al cambiarse de lugar hace que se haga más de esa proteína. A eso los profesionales de la salud le llaman translocación: el gen se traslocó a otro lado. Por lo tanto, se expresa más la ciclina. Normalmente todos tenemos cierta cantidad de ciclina D1 y esta se encarga de una célula que está en reposo se prenda y pase a una célula que se va a dividir; es como un punto de control en el que la célula está muy tranquila viviendo en paz, pero de repente le toca dividirse. Entonces, es cuando se prende la ciclina y permite que la célula cambie a ese modo de síntesis o de duplicación. No obstante, cada célula del organismo tiene su ciclo; algunas se multiplican muy rápido como las células que cubren la boca y hay otras células que nunca se multiplican como las neuronas. Por lo tanto, cada célula tiene un tiempo específico.
El 5 al 7% de los pacientes que llegan con linfoma de células del manto
La ciclina cuando está sobre expresada, pues constantemente está llevando a la célula a dividirse y a dividirse constantemente. Y eso contribuye a que ya no solo sea la alteración de la ciclina D1, sino que haya otras alteraciones que se adquieren y dan lugar a los linfomas de células de manto. Por otra parte, en México tenemos un problema grave de estadísticas: hace un par de años se votó por el Registro Nacional del Cáncer porque realmente son pocas las estadísticas que se tienen al respecto. Sin embargo, de acuerdo a lo que reportaron a la Organización Mundial de la Salud (OMS), cada año hay entre 5 mil y 5 mil doscientos linfomas. Nosotros, en el instituto y hay también otra publicación del Hospital Español, vemos que el 5 al 7% de los pacientes que llegan con linfoma, son linfomas de células del manto, el otro 95% corresponden a otros tipos de linfomas, pero tomando en cuenta esas cifras sí decimos que el 5% de todos los linfomas que se ven cada año son de células del manto, podríamos hacer una regla de tres y decir aproximadamente, que tenemos trecientos casos de manera anual en todo el país. Nosotros en el Instituto Nacional de Cancerología (INCAN) recibimos entre 14 y 16 pacientes con este diagnóstico cada año.
Cuando los ganglios crecen
Los síntomas del linfoma de células de manto, es una forma que progresa de forma lenta. No se sabe cuándo nace el linfoma y cuánto tiempo pasa, es muy difícil decirlo, pero son varios meses en lo que tarda el paciente en notar las “bolitas”; el síntoma más frecuente de células de manto es el tumor, es decir, lo que se tocan son ganglios y estos son bolas que se pueden tocar en el cuello, en las axilas y en las ingles. Cuando los ganglios crecen en el abdomen o en el tórax, el paciente no los puede tocar. Por consiguiente, los síntomas se retrasan más en aparecer. Y ya cuando crece mucho, lo que aparecen son síntomas por compresión, es decir, los ganglios ocupan tanto tamaño, tanto lugar, que empiezan a comprimir los órganos que están alrededor. Por lo tanto, los pacientes tienen tos, porque están empezando a aventar los pulmones, les empieza a faltar el aire, empiezan a tener problemas en el corazón. Cuando pasan en el fondo de la parte del abdomen, empiezan a aventar a los intestinos. Entonces, los pacientes se llenan muy rápido cuando comen, en ocasiones padecen diarrea, a veces tienen estreñimiento, tienen dolor abdominal.
La persona que le salen bolitas en los ganglios tienen que acudir con el médico
Ahí son menos específicos los síntomas. Pero, generalmente, observamos bolitas que se tocan en las axilas o en el cuello. Ahora, de manera normal, cuando alguien tiene una infección los ganglios pueden llegar a crecer, y pasadas tres o cuatro semanas se vuelven a hacer pequeños, es decir, crecen poco más de un centímetro. Pero un ganglio que sigue creciendo a más de 1.5 centímetros, que además hay otros ganglios alrededor o que ya pasaron cuatro semanas o seis semanas y no desaparecen, es un ganglio que tiene que ser revisado por un médico. Por consiguiente, aquel paciente que tiene una bolita y no se le ha quitado o nota que le está creciendo o le aparecieron nuevas bolitas, está obligado a ir al médico porque pudiera tratarse de un linfoma, no precisamente el linfoma de células del manto, porque en eso se parecen mucho los linfomas, en que el síntoma principal es el crecimiento de los ganglios. Ese es el dato de alarma para el paciente: tiene que ir al médico ante la presencia de estas bolitas.
Etapas del linfoma de Células de manto
Existen varios tipos de células de manto, el 95% es uno que los médicos llaman clásico, que se comporta de manera agresiva: crecen los ganglios, a los pacientes les va muy mal, no se cura, no les va bien con la quimioterapia. Pero hay un 5% de los pacientes donde el manto se comporta de una manera más indolente, es decir, crece más lento, no avanza tan rápido, no se comporta tan agresivo, tampoco se cura, pero no es tan agresivo. No obstante, son muy raros esos pacientes y la diferencia es que casi no hay ganglios inflamados, ahí lo que hay es más anemia. Lo que los médicos observan, es una expresión leucémica, pues ven las células del manto en la sangre. Por otra parte, hay cuatro etapas de tipos de células de linfoma de manto. La clasificación que utilizan los médicos actualmente se llama Ann Arbor, es un lugar de Inglaterra donde se describió. Hay cuatro etapas: de la uno a la cuatro. En la etapa uno, es cuando está muy localizado en una sola zona; la etapa dos es cuando hay una o dos zonas, pero todas del mismo lado; la etapa tres es cuando hay arriba, abajo, pero sólo ganglios y la etapa clínica cuatro, es cuando además de los ganglios el linfoma salió, es decir, está en la médula ósea, en el pulmón, en el hígado, cuando ya se fue afuera de los ganglios. 
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